Pred slabimi tridesetimi leti si je za otroške bolezni specializirani ameriški zdravnik Theodore Tarby belil lase z ugotavljanjem, katera bolezen pesti desetletnega dečka z območja na meji med zveznima državama Utah in Arizona. Desetletnik s precejšnjim zaostankom v duševnem razvoju je imel nekaj nenavadnih obraznih značilnosti: zelo izrazito čelo, oči široko narazen in premajhno brado. Zdravnik je opravil vse standardne teste, s katerimi je lahko izključil pogostejše motnje, ni pa mogel ugotoviti, kaj natančno je z dečkom narobe. Ker podobnega primera ni imel še nikoli, je vzorec dečkovega urina poslal v laboratorij, ki se ukvarja z redkimi boleznimi. Tamkajšnji strokovnjaki so ugotovili, da ima deček zelo redko motnjo, in sicer ekstremno pomanjkanje fumaraze – encima, ki sodeluje pri prenašanju energije celicam. Do takrat je bilo na svetu znanih le 13 primerov podobne bolezni.
Nenaden porast števila otrok z enako diagnozo
Kmalu se je izkazalo, da tudi dečkova sestra, za katero so menili, da ima cerebralno paralizo, pravzaprav boleha za isto boleznijo. In ne samo sestra, prav ta bolezen je pestila kar osem drugih otrok. Vsi otroci so imeli podobne obrazne poteze in podobno stopnjo zaostanka v razvoju. Skupno pa jim je bilo še nekaj: vsi so prihajali iz istega kraja blizu meje med zveznima državama Utah in Arizona.
Pomanjkanje fumaraze je izjemno redka recesivna bolezen, ki se prenaša samo takrat, kadar jo otrok dobi od obeh staršev. Za razumevanje, zakaj je tako pogosta ravno v tem odročnem ameriškem kraju, je treba pogledati v dogajanje v prvih desetletjih 19. stoletja.
Takrat je živel mormon Brighman Young, vodja Cerkve Jezusa Kristusa svetih iz poslednjih dni, ki je imel 55 žena in 59 otrok. Ko so oblasti poligamijo začele sankcionirati, je bila fundamentalistična in poligamna veja mormonov preganjana in je morala poiskati varnejše, bolj odročno bivališče. Ustalili so se na območju Short Creek, kjer danes na ozemlju, velikem kot Belgija, povsem izolirano živi slabih osem tisoč ljudi. Mesti Hildale in Colorado City predstavljata središče fundamentalistične veje mormonske cerkve, ki živi izjemno konservativno. »V večini družin so vsaj tri žene, saj je to število žena, ki moškemu zagotavlja vstop v nebesa,« je za BBC pojasnila Faith Bistline, ženska, ki ima tri matere in 27 sorojencev, ter je pred šestimi leti zapustila mormonsko skupnost.
V nekaj desetletjih do pet tisoč potomcev
Pri verjetnosti za pojav bolezni pomanjkanja fumaraze gre za igro števil. Young je imel 55 otrok, 204 vnuke in 745 pravnukov. Kot navaja BBC, je imel leta 1982 že pet tisoč neposrednih potomcev. V takšnih skupnostih ne traja prav dolgo, da so vsi pripadniki v sorodu. Prakticiranje poligamije ima jasno posledico: če ima nekaj moških več žensk, to pomeni, da nekateri moški nimajo nobene. Na ta način se hitro zmanjšuje genetska raznolikost, kar lahko vodi v resne mutacije pri potomcih.
Pri fundamentalistični veji mormonske cerkve mora nekaj moških skupnost zapustiti v najstniških letih – in ti so lahko še srečni. Amos Guiora z univerze v Utahu, ki je napisal knjigo o verskem ekstremizmu, pravi, da nekaj mormonskih dojenčkov moškega spola svoje življenje konča odvrženih ob avtocesto. Navedbe potrjuje tudi Bistlinova, nekdanja pripadnica mormonov, ki pravi, da so bili trije od njenih bratov zavrženi.
Poligamija je danes najbolj razširjena v nekaterih predelih Afrike
Fundamentalistična mormonska cerkev ima večino pripadnikov v ZDA, nikakor pa ne gre za edino skupnost, ki živi po načelih poligamije. Ta je najbolj razširjena v nekaterih predelih Afrike. Marca 2014 je kenijska oblast objavila zakon, s katerim dovoljuje poligamijo, kar Kenijcem omogoča legalno poroko z več ženskami. Poligamija je značilna tudi za nekatere države zahodne Afrike, kjer znanstveniki pri izoliranih skupnostih opažajo nekatera redka genetska stanja – v Kamerunu so denimo opazili nenavadno veliko jecljajočih ljudi.
Kljub resnim zdravstvenim težavam, s katerimi se rojevajo otroci v izoliranih poligamnih skupnostih, pa so znanstveniki pri vsem skupaj našli nekaj pozitivnega: na ta način so lahko identificirali nekaj genov, ki povzročajo resne bolezni, kar pripomore k napredku v zdravstvu.
