A sladkorna bolezen in dolgoletna zloraba alkohola sta le najpogostejša, nikakor pa ne edina povzročitelja polinevropatije, kot se imenuje bolezenska prizadetost perifernih živcev. O bolezni, njenih številnih oblikah in o vzrokih je spregovoril nevrolog dr. Uroš Rot, dr. med., s KO za nevrologijo na UKC Ljubljana.
Kaj je polinevropatija?
»Polinevropatija je nevrološki sindrom, ki pomeni bolezensko prizadetost več perifernih živcev. Grobo razdelimo polinevropatije na tiste, pri katerih so prizadeta predvsem vlakna živcev, govorimo o aksonskih polinevropatijah, in tiste, pri katerih so prizadete ovojnice živcev – demielinizacijske polinevropatije. Glede na hitrost nastanka težav polinevropatije razdelimo na akutne, subakutne in na kronične. Če so prizadeta pretežno živčna vlakna, ki skrbijo za gibanje, je polinevropatija motorična; če so prizadeta vlakna, ki prevajajo različne občutke iz različnih delov telesa v osrednje živčevje, je polinevropatija senzorična. Pogosto vidimo kombinacijo motorične in senzorične prizadetosti.«
Kakšni so njeni znaki?
»Motorične polinevropatije povzročajo ohromitve, ki so pogosto, ne pa vedno, omejene na distalne dele okončin, pogosteje nog kot rok. Pri senzoričnih polinevropatijah bolnik pogosto navaja neprijetne občutke po distalnih delih okončin, po tipu rokavic in nogavic, ki so lahko mravljinčenje, bolečine, pekoči, rezajoči občutki, občutki zatezanja, stiskanja, povoja … Včasih bolniki navedejo tudi, da ne občutijo dobro dotika na prizadetih delih okončin, včasih ne ločijo občutka za toplo in hladno. Nekatere polinevropatije lahko prizadenejo avtonomno živčevje, živčevje za notranje organe in žleze. Ustrezni znaki so npr. omotičnost predvsem ob spremembi položaja telesa zaradi padca tlaka v pokončnem položaju (ortostatska hipotenzija) ali pa npr. impotenca pri moškem. Avtonomne polinevropatije pogosto vidimo pri bolnikih s sladkorno boleznijo.«
Razložite, kaj pomeni bolezenska prizadetost živcev. Ali so živci poškodovani, kako?
»Patološka reakcija živca na fizično, toksično ali na metabolno poškodbo je stereotipna. Živec najpogosteje reagira na škodljivost na dva osnovna načina: z degeneracijo živčnega vlakna (aksona) ali žariščno demielinizacijo (s propadom ovojnice živca).«
Kakšna je razlika med polinevropatijo in drugimi nevropatijami?
»Polinevropatija po definiciji pomeni prizadetost več perifernih živcev. Kadar je prizadet le en živec, pogosto je vtisnjen mediani živec v zapestju ali pa peronealni živec pod kolenom pri dolgotrajnem sedenju s prekrižanimi nogami, govorimo o mononevropatiijah. Kadar je prizadetih le nekaj živcev, npr. pri bolnikih s sistemskimi boleznimi veziva, govorimo o multiplih mononevropatijah.«
Kaj povzroča bolezen?
»Vzroki za polinevropatije so raznovrstni. Pri nas polinevropatije najpogosteje vidimo v povezavi s sladkorno boleznijo in kroničnim alkoholizmom. Drugi vzroki vključujejo celo vrsto dednih polinevropatij, polinevropatije po okužbah (npr. akutni poliradikulonevritis ali sindrom Guillain-Barre), zaradi okužb (borelijska okužba, davica, lepra), polinevropatije ob rakavih boleznih, paraproteinemijah, polinevropatije ob sistemskih vezivnotkivnih boleznih, zaradi pomanjkanja vitaminov skupine B, toksične polinevropatije zaradi zastrupitve s svincem, z arzenom pa tudi zaradi toksičnih učinkov nekaterih zdravil, npr. citostatikov.«
Ali lahko malo podrobneje opišete, kakšna je razlika med aksonskimi in demielinizacijskimi polinevropatijami? Kako se kažejo te razlike v znakih, katere polinevropatije, ki ste jih omenjali (pri sladkornih bolnikih, toksične polinevropatije, poliveropatije ob okužbah ...), sodijo v katero izmed zgornjih delitev?
»Polinevropatiji ob sladkorni bolezni in zaradi prekomernega uživanja alkohola sta aksonski polinevropatiji. Pogosti demielinizacijski polinevropatiji sta akutni poliradikulonevritis (Guillain-Barre) in dedna senzorična in motorična polinevropatija tipa I. Aksonske polinevropatije tipično prizadenejo najbolj distalne dele okončin, najprej na nogah, pozneje na rokah. Demielinizacijske polinevropatije so bolj generalizirane; pri akutnem poliradikulonevritisu je pogosto oslabljena moč distalnih (dlani, stopala) in proksimalnih mišičnih skupin (mišice ramenskega in medeničnega obroča); običajno ob pregledu ne izzovemo refleksov, včasih demielinizacijske polinevropatije spremlja tudi tremor (tresenje).«
Zakaj se zgodijo okvare živcev, npr. pri bolnikih s sladkorno boleznijo in alkoholikih oziroma pri najpogostejših vrstah polinevropatij?
»Polinevropatija pri bolnikih, ki prekomerno uživajo alkohol, je verjetno posledica pomanjkanja tiamina in drugih vitaminov skupine B in nevrotoksičnosti alkohola. Ena izmed hipotez nastanka diabetične polinevropatije pravi, da povišane vrednosti glukoze v krvi vodijo do kopičenja sladkorjev fruktoze in sorbitola v perifernih živcih. Omenjena sladkorja povzročita škodljive metabolne spremembe v aksonu, kar pripelje do znakov polinevropatije.
Akutni poliradikulonevritis (sindrom Guillain-Barre) skoraj vedno nastopi po okužbah, lahko po črevesni okužbi; včasih je povzročiteljica bakterija Kampilobakter jejuni. Pri eni izmed oblik akutnega poliradikulonevritisa naj bi navzkrižna imunska reakcija proti kompleksnim sladkorjem (ganglizoidom) bakterijske stene in podobnim gangliozidom v delih perifernih živcev povzročila bolezen po črevesni okužbi z bakterijo Kampilobakter.«
Kako pogosta je, tudi glede na spol ali starost?
»Pojavnost (incidenca) polinevropatij je približno 40 na 100.000 prebivalcev. Incidenca polinevropatij je povezana predvsem s pogostostjo posameznih boleznih, pri katerih se pojavlja. Incidenca akutnega postinfekcijskega poliradikulonevritisa (sindroma Guillain-Barre) je 1,8/100.000 prebivalcev; pogostejši je pri starejših, prek 3/100.000 prebivalcev po 60. letu starosti.
Približno 5 % prebivalstva ima sladkorno bolezen. Zaradi razlik v metodologiji so raziskave prikazale različne prevalence (prisotnost bolezni v proučevanem prebivalstvu) polinevropatije pri sladkornih bolnikih; pričakujemo lahko do 40 % bolnikov z znaki ali znaki polinevropatije po 10 letih sladkorne bolezni.
Polinevropatijo vidimo pri 10–75 % bolnikov s kroničnim alkoholizmom, najpogosteje pri moških med 40. in 60. letom starosti. Polinevropatija je prisotna pri 1–10 % bolnikov z revmatoidnim artritisom.«
Kdaj bolezen mine in kdaj je kronična?
»Ker so vzroki za polinevropatijo različni, je težko odgovoriti na vprašanje. Lahko poizkusite bolj konkretno.«
Kdaj je bolezen akutna in kdaj kronična, pri katerih vzrokih, od česa je to odvisno?
»Tudi pri pojavnosti polinevropatij pogosto veljajo principi kot na preostalih področjih medicine. Vnetne polinevropatije so tako pogosto akutne, dedne pa skoraj vedno kronične. Pri toksičnih polinevropatijah je pojavnost odvisna od koncentracije toksina. Pri jemanju toksičnih zdravil v običajnih odmerkih se nevropatije običajno pojavijo počasneje, pri visoki koncentraciji toksina (primer toksične substance v španskem olju pred leti) pa akutneje.
Kronične polinevropatije so po navadi tudi metabolne polinevropatije zaradi pomanjkanja vitaminov, polinevropatija zaradi sladkorne bolezni …«
Ali npr. pri toksični polinevropatiji znaki bolezni izginejo, ko ukinemo škodljivo substanco? Ali izginejo, ko pozdravimo okužbo, ki je povzročila bolezen? Ali lahko poškodbe živcev v celoti pozdravimo?
»Dobro urejena sladkorna bolezen, abstinenca od alkohola, zdravljenje akutnega poliradikulonevritisa precej izboljšajo verjetnost izboljšanja znakov polinevropatije, tudi ozdravitve bolezni, kar pa ni nujno. Načelno velja, da je zgodnja terapija bolezni učinkovitejša kot pozna.«
Kako jo diagnosticiramo?
»Diagnozo polinevropatije ob kliničnem sumu potrdimo z elektrofiziološko diagnostiko, igelno elektromiografijo (EMG) in z merjenjem hitrosti prevajanja po senzoričnih in motoričnih živcih. Z omenjeno diagnostično metodo določimo tip polinevropatije in stopnjo prizadetosti zaradi bolezni. S ponovitvijo preiskave lahko ocenimo tudi potek bolezni in učinke zdravljenja.
Polinevropatijo vedno poizkušamo tudi vzročno opredeliti. V diagnostiki se poslužujemo različnih testov za dokaz zgoraj omenjenih bolezni.«
Prebrala sem, da se lahko pri možganskem tumorju, možganki kapi in še pri nekaterih okvarah znaki težko ločijo od znakov, ki se kažejo pri polinevropatijah. Ali je znake polinevropatije težko ločiti od znakov drugih bolezni in jo je zato mogoče težje diagnosticirati brez ustreznih testov?
»Znake polinevropatije (ohromelosti, mravljinčenje) seveda vidimo tudi pri drugih nevroloških boleznih, tipična razporeditev znakov in nevroloških izpadov ob pregledu pa vseeno pogosto omogoči jasno opredelitev bolezni. Diagnozo polinevropatije lahko postavimo z anamnezo in nevrološkim pregledom, vzroke za polinevropatijo pa moramo pogosto iskati z različnimi diagnostičnimi testi.«
Kako se zdravi?
»Simptomatsko zdravljenje je podobno za vse vrste polinevropatij. Ohromelosti, nezanesljivost pri hoji, spotikanje lahko lajšamo s fizikalno terapijo in z različnimi pripomočki (npr. opornice za stopalo). Pri neprijetnem mravljinčenju, pekočih bolečinah, ki jih vidimo pri senzoričnih polinevropatijah, učinkovito pomagajo nekateri antiepileptiki ali antidepresivi, včasih tudi običajni analgetiki. Simptomatsko zdravimo tudi nekatere avtonomne motnje, kot sta impotenca pri moškem in ortostatska hipotenzija.
Vzročno zdravljenje je seveda odvisno od osnovne bolezni. Pri diabetični polinevropatiji je zelo pomemben urejen krvni sladkor, pri alkoholni pa abstinenca in vitamini B-kompleksa.
Nekatere vnetne polinevropatije dobro odgovorijo na protivnetna zdravljenja s kortikosteroidi, s humanimi imunoglobulini in plazmaferezo.
Pri toksičnih polinevropatijah je seveda pomembna čimprejšnja ukinitev škodljive substance.«
Pri sladkornih bolnikih je bolezen kronična. Ali lahko njen potek ustavimo ali se skozi leto razvija in postajajo znaki vse hujši? Kako se razvija, kaj vse lahko prizadene?
»Tipov nevropatij in različnih potekov bolezni je pri sladkorni bolezni veliko, tako da bi bil odgovor na vprašanje dolg in slabo razumljiv. Ostal bi pri splošnih principih, ki sem jih omenil prej.«
Kaj lahko bolnik stori sam, da omili znake bolezni?
»Zelo pomembno je dobro sodelovanje pri zdravljenju osnovnih bolezni, ki polinevropatije povzročajo, zdrav način življenja, fizikalna terapija in gibanje predvsem pri polinevropatijah, ki povzročajo motnje gibljivosti in koordinacije, pogosto pri polinevropatijah svetujemo tudi vitamine B-kompleksa.«
