Skupne značilnosti nevroendokrinih tumorjev (označujejo jih s kratico NET) so njihov izvor in tkivne značilnosti, razlikujejo pa se po tem, ali so hitrejše ali počasnejše rasti. »Na srečo jih je hitrorastočih le okoli desetina. Zato je strokovni izraz za nevroendokrine tumorje nevroendokrina neoplazma: vključuje počasi rastoče nevroendokrine tumorje in hitrorastoče nevroendokrine karcinome, ki imajo slabšo prognozo in se obnašajo kot drugi raki,« pojasnjuje mag. Erika Kovačič Palli s kliničnega oddelka za gastroenterologijo. Najpogosteje najdejo te rake v pljučih in prebavilih.
Ocenjujejo, da zboli od 2,5 do pet bolnikov na 100.000 ljudi, kar pomeni, da v Sloveniji zboli od petdeset do sto bolnikov na leto. Večinoma zbolijo starejši od 65. let. »Povsod se je v 30 letih obolevnost podvojila: razlog za to je tudi boljša diagnostika in vedno večja skrb za zdravje,« pojasnjuje prof. dr. Aleš Tomažič, predstojnik Kliničnega oddelka za abdominalno kirurgijo UKC Ljubljana. Diagnozo bolnikom v povprečju postavijo pet let po pojavu bolezni, takrat pa tumor praviloma ni več omejen na organ izvora. »Diagnosticiranje nevroendokrinih tumorjev je težavno zaradi njihovih značilnosti: počasne rasti, neznačilnih simptomi v začetku bolezni, širokega spektra simptomov in dokajšnje redkosti bolezni. Zdravniki veliko hitreje pomislimo na druge vrste malignih bolezni (rak želodca, rak debelega črevesa in danke, rak trebušne slinavke), ki so bistveno pogostejše in imajo tudi bolj značilne znake in simptome,« je opozoril. Težava je tudi, ker so ti tumorji pogosto zelo majhni in jih težko odkrijejo s slikovnimi metodami.
Zdravilo dobi na domu
Pri Janku Puciharju je k odkritju NET pripomoglo slabo počutje zaradi visokega krvnega tlaka. Zdravnica ga na srečo ni odpravila zgolj z receptom: opravil je nekaj preiskav, tudi ultrazvok trebušne votline in ledvic, kjer so ugotovili tumor. Urgentno so ga operirali na črevesju, potem je hodil na redne preglede. »Rekli so, da če ne bo ponovitve v šestih letih, bom ozdravljen,« je povedal.
A se je tumor čez štiri leta ponovil: tokrat na nadledvični žlezi, kar je zahtevalo novo operacijo. To je bilo pred osmimi leti. »Zdaj je v redu, kako bo naprej, pa ne vemo,« Pucihar, prevoznik petih vnukov na popoldanske aktivnosti, seveda upa na najboljše. Na tri mesece hodi na preglede, na štiri tedne pa dobi injekcijo zdravila, ki zavira rast tumorja. Zelo je zadovoljen, da mu zdravilo daje medicinska sestra na domu in mu zato ni treba več hoditi v zdravstveni dom.
Vzrok še ni pojasnjen
Znanost še nima odgovora, zakaj ti tumorji nastanejo. Raziskave molekularne genetike so pri bolnikih odkrile mutacije na številnih genih, majhen odstotek teh tumorjev je deden, skoraj tretjina teh bolnikov ima še nekega drugega raka: na dojki, pljučih, prostati…
Simptomi so odvisni od tega, v katerem organu NET vznikne, kako velik je in kako velike težave povzroča: ali pritisne na sosednji organ, zakrvavi v prebavilih in bolnik opazi prikrito krvavitev, slabokrvnost, nekateri tumorji izločajo hormone in povzročajo hormonske sindrome: glukagonom, ki zraste na trebušni slinavki, denimo izloča hormon, ki povzroča kožne spremembe. Inzulinomi, hormonsko aktivni tumorčki v endokrinem delu trebušne slinavke, povzročajo preveliko izločanje inzulina in imajo bolniki znake pomanjkanja krvnega sladkorja. Večina NET pa ne izloča hormonov in so znaki odvisni od tega, kje leži.
Za način zdravljenja se odločijo na osnovi njihove rakastosti in razširjenosti. Kirurško zdravljenje je smiselno pri skoraj vseh bolnikih, saj odstranitev tumorja ob ugodnih prognostičnih dejavnikih pomeni ozdravitev bolnika.
Kirurgi odstranijo tudi bezgavke, ki bi lahko bile ogrožene. Poleg bezgavk ti tumorji radi zasevajo v jetra: tudi te zasevke odstranijo, pri dveh bolnikih z zelo prizadetimi jetri so opravili presaditev jeter. Smiselno je tudi kirurško zdravljenje pri napredovani bolezni, pojasnjuje Tomažič, saj se, tudi če odstranijo 80–90 odstotkov tumorja, izboljša kakovost življenja bolnika.
Kadar kirurško zdravljenje ni mogoče, je na voljo zdravljenje z zdravilom (antagonisti somatostatinskih receptorjev), ki zavre rast tumorjev in olajša bolnikove težave. Kadar bolezen vseeno napreduje, so na voljo tarčna zdravila, radionuklidno zdravljenje in kemoterapija, kar vse podaljšuje življenje in izboljša kakovost življenja. Uspešnost zdravljenja se je povečala predvsem za bolnike, ki imajo razsejano bolezen, saj se preživetje podaljšuje povsod po svetu, je povedala Kovačič-Pallijeva.
Bolnike morajo spremljati dosmrtno, saj je po 25 letih samo 20 odstotkov bolnikov brez zasevkov. Ti se lahko pojavijo tudi deset let po kirurški odstranitvi tumorja. »Zasevek ni smrtna obsodba, saj je to mogoče zdraviti, a jih je treba čim prej ugotoviti,« pravi zdravnica. Zato narašča število bolnikov, ki živijo z NET. Ta je postal za rakom debelega črevesa drugi najpogostejši gastroenterološki rak. Najstarejša bolnica, ki jo zdravi mag. Kovačič-Pallijeva, je stara 91 let. »Že več let prejema zdravila, tumor se ne razvija naprej in gospa lepo živi,« je povedala.
