»V populaciji odraslih je vaskulitis drobnih žil (vaskulitis IgA), ki ponavadi prizadene kožo, sklepe, črevesje in ledvice, slabo opredeljena bolezen. To je do neke mere tudi posledica prepričanja, da je vaskulitis IgA v odrasli dobi redek. Vendar je naša raziskava pokazala, da vaskulitis drobnih žil tudi pri odraslih ni niti redka niti benigna bolezen,« je ob prejemu nagrade za najboljše klinične raziskovalne dosežke v medicini in farmaciji za preteklo leto – Medis Awards lani poudarila nagrajenka za najboljši medicinski dosežek na področju revmatologije mag. Alojzija Hočevar s kliničnega oddelka za revmatologijo Univerzitetnega kliničnega centra Ljubljana.
Prof. dr. Branimir Anić, predstojnik oddelka za klinično imunologijo in revamtologijo v Kliničnem centru Zagreb, ki je bil žirant za področje revmatologije, je v raziskovalnem delu prepoznal tudi pomemben prispevek za vsakodnevno klinično prakso. »Z boljšim poznavanjem značilnosti vaskulitisa drobnih žil pri odraslih bomo lahko dolgoročno zagotovili boljše zdravljenje in bolnikom zagotovili tudi bolj individualni pristop k zdravljenju,« je poudarila tudi Hočevarjeva. V raziskovalnem delu Vaskulitis IgA pri odraslih: uspešnost meril za razvrščanje EULAR/PRINTO/PRES pri odraslih je skupaj s sodelavci razgrnila izsledke petletnega spremljanja bolnikov na kliničnem oddelku za revmatologijo, kjer so v tem času diagnosticirali 350 sistemskih vaskulitisov, od teh so IgAV diagnosticirali 129 bolnikom.
Vnetje krvnih žil
Hočevarjeva je poudarila, da so sistemski vaskulitisi kompleksna in raznolika skupina redkih bolezni, za katere je značilno vnetje krvnih žil, ki vodi do poškodb organov. Če bolezni ne zdravimo, lahko sistemski vaskulitis povzroči nevarne bolezni in tudi smrt. Vzroki za pojav bolezni še niso znani, vendar pa je boljši vpogled v patogene mehanizme in nove terapevtske možnosti v zadnjih letih že pripeljal do znatnega napredka v njihovem upravljanju, je še poudarila zdravnica in dodala, da je bila tudi njihova raziskava namenjena boljši opredeliti vaskulitisa IgA pri odraslih, ki je trikrat do šestkrat pogostejši, kot so domnevali pred uvedbo novih meril za razvrščanje bolezni. Te so prej že preizkusili v pediatrični medicini, saj je vaskulitis značilen in veliko pogostejši v otroštva.
V otroštvu pogostejši vaskulitis
Vaskulitis IgA malega žilja (Henoch-Schӧnleinova purpura) je najpogostejše sistemsko vnetje malih žil v otroški dobi. Kar 90 odstotkov bolnikov je mlajših od deset let, a se vnetje lahko pojavi v katerem koli življenjskem obdobju. Čeprav je pri odraslih bolezen redka, je najpogostejša od vseh vaskulitisov odraslih. Na milijon jih zboli 14, od teh več moških.
Vnetje z okvaro žilnih sten manjših žil običajno povzroča kožni izpuščaj, sklepne in trebušne bolečine ter prizadetost ledvic. Najverjetnejši vzrok za težave je reakcija na antigene bakterij ali virusov in pri skoraj polovici bolnikov izbruhne po preboleli okužbi zgornjih dihal. Povezujejo jo tudi s piki žuželk, izpostavljenostjo mrazu, prehranskim alergenom in zdravilom.
Značilen kožni izpuščaj
Vnetni proces pogosto hkrati zajame male žile v koži, prebavilih in ledvičnih telescih. Značilen kožni izpuščaj, ki se pojavlja pri dobri polovici bolnikov, ni nujno prvi znak. Je pa ta izpuščaj tipljiv, rdeč ali rjav in je simetrično razporejen, najpogosteje okrog gležnjev, na hrbtišču stopal, na zadnjih straneh okončin in na zadnjici. Sklepne bolečine in sklepno vnetje (artritis) prizadenejo predvsem velike sklepe spodnjih okončin. Bolezenski znaki prizadetosti prebavil so običajno blagi, lahko pa se razvijejo tudi v krvavitve, krvave driske in celo zavozlanja ali predrtja črevesja. Tudi prizadetost ledvic je običajno blaga, redko pa lahko vodi celo v ledvično odpoved. Pri dečkih so lahko prizadeta, boleča in otekla tudi moda. Bolnik ima lahko glavobol, omotico in določene nevrološke nenormalnosti, možgansko krvavitev ter centralno in periferno prizadetost živcev.
Večino bolnikov zdravijo ambulantno. Svetujejo jim pitje zadostnih količin tekočine, počitek in simptomatsko protibolečinsko terapijo.