Pa vendarle se pri enem na 600 živorojenih dojenčkov, kljub izjemni skrbnosti mame, lahko zgodi, da se rodi s prirojeno razvojno okvaro, ki se ji strokovno reče shiza, bolj znana med ljudmi pa je kot volčje žrelo ali zajčja ustnica. Tako se v Sloveniji rodi med 30 in 40 otrok s shizo vsako leto.

»Čeprav sta starša ob rojstvu pretresena, pa je anomalijo mogoče popraviti!« poudarja naša sogovornica profesorica dr. Vesna Koželj, dr. stomatologije, ki se s tem področjem ukvarja že trideset let in je zaposlena na Kliničnem oddelku za maksilofacialno kirurgijo ljubljanskega kliničnega centra.

Kaj je shiza? Kako se razvije?
»Shize so razvojne nepravilnosti, ki so lahko različne. Nekatere obsegajo le nebo (palatoshiza), druge le ustnico, zgodi pa se, da se pojavijo hkrati na ustnici, čeljustnem grebenu in na nebu (heilognatopalatoshiza). Ta se pogosteje pojavljata pri dečkih, nepravilnost samo na nebu pa je pogostejša pri deklicah. Razmerje med njimi je 39 : 25 : 35. Odstotek jih odpade še na redke oblike. Značilno pri prvih treh oblikah shize je, da se deli, iz katerih se razvijejo zgornja ustnica, čeljustni greben in nebo, ne združijo med seboj, kar se dogaja že med 5. in 10. tednom nosečnosti. Zgodi se, da razvojna nepravilnost ni omejena le na obrazni del; določen odstotek otrok ima napake izražene tudi drugod v telesu. Znanost šele zadnje čase odkriva povezavo med posebnimi snovmi, ki vplivajo v določenem razvojnem obdobju istočasno na različne telesne dele. Če se pri njeni strukturi pojavijo napake, se te odražajo povsod, kjer je ta snov prisotna. Zato se tudi zgodi, da se ob osnovni nepravilnosti pokažejo težave tudi na ledvicah, srcu, okončinah in drugod. Znanih je približno 300 sindromov, povezanih s shizo. V praksi že vemo, da je otrok, ki imajo še dodatne znake, okoli 20 odstotkov.«

Kje so vzroki za njen nastanek?
»Za starše je hud udarec, ko izvedo, da se je otrok rodil z neko prirojeno nepravilnostjo. Pogosto se zgodi, da hitro začno iskati grešnega kozla, saj se pojavijo občutki krivde, še posebej pri materah. Pa ni potrebe za to, saj se že dolgo ve, da na nastanek shize vplivajo dedni dejavniki, ki so vezani na kromosome oziroma gene. Shiza se v družini, kjer jo ima že eden njihovih članov, pojavlja pogosteje, saj je 18 odstotkov otrok iz družin, kjer se je motnja že pojavila. So pa nekateri dejavniki tveganja, ki povečujejo možnost za nastanek in na katere lahko vplivamo s svojim vedenjem, z načinom življenja. Nekatere epidemiološke analize dokazujejo, da je odstotek otrok, rojenih s shizo, višji tam, kjer se ukvarjajo z intenzivnim kmetijstvom. To je značilno tudi za naše okolje, saj je največje število prav v murskosoboški regiji (1,91 na 1.000 živorojenih otrok), na območju Celja je število višje od povprečja (1,90), tudi goriško območje je tako (1,81), najboljše stanje pa je na Dolenjskem (1,36). Med dejavniki je treba omeniti še različne strupe, kamor sodijo pesticidi, prav tako insekticidi, infekcijske bolezni (rdečke, herpes, citomegalija, toksoplazmoza), metabolične motnje (juvenilni diabetes, fenilketonurija), zdravila (antikonvulzivi, citostatiki, premalo, preveč vitaminov), alkohol, organska topila, hipoksija in kajenje.«

Ali je življenje otroka ogroženo?
»Običajno življenje otroka ni ogroženo. Vendar pa se lahko zgodi, da ob dodatnih anomalijah, še posebno ob hudih napakah srca in Robinovi sekvenci, otrok tudi umre. Prav Robinova sekvenca je ogrožajoča, saj se otrok rodi z izrazito majhno spodnjo čeljustjo, zelo nazaj pomaknjenim jezikom in s patoshizo – preklanim nebom. Nazaj pomaknjen jezik lahko zapira dihalno pot; otrok zato pomodreva, zapada v hipoksijo, se slabo razvija, ker mu primanjkuje kisika. V moji tridesetletni praksi je umrlo okoli petnajst otrok. Večina med njimi je imela poleg obojestranske popolne shize še hude dodatne anomalije, ki niso bile združljive z življenjem, ali pa Robinovo sekvenco. Običajno pa so ti otroci povsem dobro prilagojeni na življenje in ne umirajo zaradi shize.«

Kako zdravite shize (pred OP, priprava na OP, operacija)? Kdaj začnete zdravljenje in kdaj so dosežki tako dobri, da lahko rečete, da je bilo zdravljenje uspešno in da se je končalo?
»Starši pridejo z novorojencem s shizo k nam na pregled v prvem tednu po rojstvu. Kadar menimo, da bi otroku koristila predoperativna priprava, jo začnemo takoj, saj je odzivnost prizadetih struktur takoj po rojstvu največja. Ob prvem pregledu novega pacienta vnesemo tudi v naš register in tako zagotovimo, da bo zanj rezerviran termin za operacijo, ko bo dosegel ustrezno starost, in da bo lahko tudi mama z njim v bolnišnici.

S predoperativno pripravo s protezi podobno plastično ploščico zmanjšamo anatomske nepravilnosti zgornje čeljusti in nosu ter ustvarimo boljše pogoje za poznejšo rast teh delov. Ko je otrok star šest mesecev, popravimo ustnico, pri dveh letih in pol pa operiramo nebo. Pri nekaterih oblikah shiz operiramo mehko nebo v posebnem posegu pri enem letu starosti. Poudariti velja, da je pri operacijah najpomembnejša pravilna združitev mišic v ustnici in v mehkem nebu. Samo pri pravilno sestavljeni mišici lahko pričakujemo njeno naravno delovanje pri smehu in mimiki oziroma pri oblikovanju določenih glasov. Skrbno šivamo tudi kožo in sluznico, vendar se v koži ne moremo izogniti brazgotini. Moteče nepravilnosti, ki ostanejo po prvi operaciji, popravimo, preden začne otrok hoditi v šolo. Do takrat naj bi tudi končali logopedsko obravnavo. Za uravnavanje zob je najprimernejši čas, ko izrastejo stalni zobje. Z doraščanjem se lahko pokaže neskladje v rasti zgornje in spodnje čeljusti; pokažeta se lahko tudi nepravilna rast in položaj nosnih hrustancev. Ta odstopanja popravljamo, ko je telesna rast končana. Cilj zdravljenja je popraviti napako, tako da je ne bo opaziti na obrazu niti zaznati pri govoru. Manj kot je shiza obsežna, lažje se približamo zastavljenemu cilju.«

Ali se na ultrazvoku lahko preveri, ali ima otrok shizo? Se vam kot izkušeni strokovnjakinji zdi smiselno, da matere to izvedo pred rojstvom?
»Na ultrazvoku se že v 12. tednu nosečnosti lahko vidi, ali ima otrok shizo, vendar prepoznava ni zanesljiva. Pri pregledu v 20. tednu je zanesljivost prepoznave nekaterih oblik shize zelo visoka, če so seveda izpolnjeni določeni pogoji. Plod mora biti med pregledom v ustreznem položaju, tako da se vidi obraz v celoti, imeti mora dovolj prostora, mati ne sme biti predebela, saj tudi to moti vidljivost. Tudi pregledovalec mora biti izredno izkušen. Pomembna pa je tudi kakovost aparata. Pri nas se ultrazvok opravi v prvem, drugem in v tretjem trimesečju nosečnosti in čeprav se opazi anomalija, se matere ne odločajo za splav. V neki državi, kjer opravijo prvi ultrazvok pri 16. tednih nosečnosti, se veliko nosečnic odloči za splav. Na tej stopnji nosečnosti mati otroka še ne čuti, saj se v tem času še ne giblje. Mogoče je to tudi eden izmed vzrokov, da se ženske lažje odločijo za splav. Glede na operativne možnosti, dobre dosežke, ki jih dosegamo na tem področju, in podatke, da ti otroci pa tudi odrasli ne doživljajo shize kot invalidnost in niso s tem obremenjeni, ni razloga, da bi zaradi shize svetovali splav. O tem sem govorila tudi s priznano ginekologinjo, ki svoje varovanke počasi med nosečnostjo pripravi na to možnost tako, da je šok ob porodu blažji, kot bi bil ob popolni nevednosti. Sama se strinjam s tem načinom! Preverila pa sem tudi mamice, ki z novorojenčkom prihajajo k nam na zdravljenje in pred porodom niso vedele, da ima otrok shizo. Vse po vrsti so mi zatrjevale, da je novica ob porodu boljša kot breme, ki bi ga nosile polovico nosečnosti. Zavedati se je treba, da vedenje, da ženska nosi otroka s shizo, povzroči celo vrsto novih problemov.«

Katarina Podnar