To je težka kronična in za zdaj neozdravljiva bolezen, ki pomembno skrajša pričakovano življenjsko dobo. Tako je po zadnjih podatkih pričakovana življenjska doba bolnika s cistično fibrozo 37 let, vendar se v zadnjih letih dolžina življenja daljša, je povedala mag. Andreja Borinc Bedenc, pediatrinja pulmologinja, vodja pulmološkega oddelka in centra za cistično fibrozo pri otrocih na Pediatrični kliniki UKC Ljubljana. Včasih so to bolezen poznali samo pediatri, ker so otroci umirali v zgodnjem obdobju, zdaj pa zaradi učinkovitejšega zdravljenja bolniki pridejo tudi do internistov, ki zdravijo odrasle bolnike.
Otrok ne napreduje v razvoju
Bolezen se najpogosteje pokaže že pri dojenčku, saj otrok ne napreduje v razvoju, se ne redi primerno in odvaja obilno mastno blato. Pozneje se pojavijo težave s pljuči, otrok oboleva za kroničnimi vnetji pljuč, okužbami in kašlja. Kašelj postane v šolskem obdobju resen problem, saj so otroci, ki stalno kašljajo, moteči in imajo zato tudi duševne težave. Zato je v zdravljenje aktivno vključen tudi psiholog. Poleg pljuč prizadene bolezen tudi prebavila, žleze znojnice, nos in semenovode pri moških. Z daljšanjem življenjske dobe bolnikov se pojavljajo tudi novi zapleti cistične fibroze, ki jih včasih niso poznali, na primer osteoporoza in sladkorna bolezen.
"Vendar ni vse črno; ob antibiotičnem zdravljenju, nadomeščanju encimov trebušne slinavke, vitaminov in vsakodnevni fizioterapiji otroci živijo precej kakovostno življenje, obiskujejo šolo, se ukvarjajo s športom," je povedala Borinc-Bedenčeva.
Otroke s cistično fibrozo do polnoletnosti vodijo na Pediatrični kliniki, potem zdravljenje prevzamejo internisti v Bolnišnici Golnik. Na Pediatrični kliniki deluje slovenski center za zdravljenje te bolezni od leta 1985 dalje. Trenutno zdravijo 58 otrok, vsako leto pa na novo zboli od pet do sedem otrok. Smernice za zdravljenje te bolezni je Evropsko združenje za cistično fibrozo izdalo leta 2006. Ker bolezen prizadene več organov, je potreben pri zdravljenju celostni pristop. Zato pri zdravljenju sodelujejo pulmolog, gastroenterolog, endokrinolog, specialist za bolezni nosu, ust in grla, medicinska sestra edukatorka, klinični psiholog, nutricionist dietetik, radiolog, povezani pa so tudi s centrom za presaditev pljuč v UKC Ljubljana.
Presaditev pljuč
Pomembno je, da bolnike temu centru predstavijo dovolj zgodaj, da predvidijo presaditev pljuč, ki bolniku obeta normalno življenje, je povedala doc. dr. Barbara Salobir s Kliničnega oddelka za pljučne bolezni UKC Ljubljana, kjer zdravijo bolnike, ki imajo zaradi cistične fibroze napredovalo pljučno odpoved. Tudi pri odraslih bolnikih je pomembna celovita obravnava, še posebno dodatno uživanje prehranskih dopolnil, je poudarila.
Lani so bolniki ustanovili Društvo za cistično fibrozo Slovenije, predsednica društva pa je Slavka Grmek Ugovšek, mama 17-letne deklice s cistično fibrozo Alje. Bolezen je leta 2008 naglo napredovala, življenje, ki je viselo na nitki, pa je rešila uspešna presaditev pljuč. "Danes naše življenje ni primerljivo s preteklostjo," je povedala Grmek-Ugovškova. S težavami se ti bolniki srečujejo tudi v šoli, je povedala, saj otroci kašljajo, jemati morajo nadomestne encime, da vzdržujejo normalno telesno težo, starši morajo prepričevati otroka, da čim več poje... V preteklosti je bila prognoza obolelih otrok zelo slaba, starši so se zaprli vase, bile so krute zgodbe, ko eden od partnerjev te stiske ni več zdržal in je zapustil družino... "Društvo smo ustanovili prav zato, da bi starši starejših otrok dali staršem mlajših otrok zgled, da ni vse temno in črno, ter jim vlili voljo, moč in upanje," je povedala.
