Bolniki so pretežno belci, za njo pa ne zbolevajo denimo Eskimi in Bantujci, tudi Romi le redko. Pri večini prizadetih diagnosticirajo multiplo sklerozo v starosti od dvajset do petdeset let, čeprav lahko nastopi že dosti prej. Najmlajši bolnik pri nas je imel samo devet let. Bolezen je tem pogostejša, čim dlje od ekvatorja živimo. Obstajajo tudi znaki, ki kažejo, da je pojav bolezni v urbanih naseljih pogostejši kot na podeželju. Multipla skleroza ni neposredno dedna, čeprav študije res odkrivajo družinsko predispozicijo. To pomeni, da je za bližnje sorodnike nekoliko bolj verjetno, da zbolijo za to boleznijo. Vendar okoli 80 odstotkov ljudi z multiplo sklerozo nima bližnjega sorodnika s to boleznijo.

Ne glede na omenjene dejavnike tveganja pa za multiplo sklerozo ne poznamo niti vzroka niti nastanka bolezni. Vemo le, da gre za avtoimunsko bolezen, pri kateri imunski sistem napade telesu lastno tkivo, mielinske ovojnice v osrednjem živčevju.

 

Bolezen osrednjega živčevja

Da bi bolje razumeli multiplo sklerozo, je treba razumeti, kako deluje živčni sistem. Možgani nadzorujejo delovanje telesa tako, da po živčnih vlaknih pošiljajo električne signale. Živčna vlakna so, podobno kot električne žice, izolirana. Izolacijski material je mielin, bela maščobna snov. Pri multipli sklerozi se deli mielina vnamejo. Na mesto vnetja pripotujejo celice, ki sodelujejo pri imunskem odzivu, imenovane makrofagi. Makrofagi razkrajajo mielin na živčnih vlaknih in tako povzročajo poškodbe. Posledica poškodbe mielinskih ovojnic je upočasnjeno prevajanje ali celo prekinitev prevajanja električnih signalov, kar se lahko kaže z različnimi nevrološkimi simptomi, kot so ohromitev, motnje vida ali sluha, izguba ravnotežja, utrujenost, slabotnost, odrevenelost različnih delov telesa ali inkontinenca (težave z zadrževanjem in odvajanjem vode). V skrajnih primerih lahko multipla skleroza povzroči tudi delno ali popolno paralizo. Ker bolezen napade različna področja osrednjega živčnega sistema, se lahko bolezenski znaki precej razlikujejo. Simptomi pa niso različni samo med posamezniki, ampak se v posameznih obdobjih lahko razlikujejo celo pri isti osebi.

 

Poškodovan živec, normalen živec - sporočilo potuje hitreje

Več oblik bolezni, nepredvidljiv potek

Potek oziroma razvoj multiple skleroze je nepredvidljiv. Pri manjšem številu (okoli 10 do 15 odstokov) ljudi s to boleznijo je njen potek od vsega začetka počasen, s komaj opaznim počasnim slabšanjem težav, brez zagonov in brez izboljšanja. V tem primeru govorimo o primarno napredujoči multipli sklerozi. Pri večini obolelih so osnovna značilnost obdobja poslabšanja – vzplamtenja bolezni, zagoni, ki jim sledi popolno ali vsaj delno izboljšanje. Zagon oziroma vzplamtenje bolezni pomeni več kot 24 ur trajajoče poslabšanje starih ali pojav novih nevroloških simptomov in znakov, ki so nastali pri normalni telesni temperaturi, brez znakov sveže okužbe. Strokovni izraz za takšno obliko je recidivno remitentna multipla skleroza. Če se po določenem številu zagonov, navadno čez nekaj let, stanje začne neopazno slabšati, vmes pa se lahko pojavijo tudi jasni zagoni, govorimo o sekundarno progresivni multipli sklerozi. Obstajata pa še dve obliki bolezni. Primarno progresivna multipla skleroza nastopi le pri zelo majhnem številu bolnikov. Zanjo je značilno počasno, a vztrajno napredovanje. V obdobju desetih let bolniki občasno sicer izkusijo obdobja stabilnosti, nikoli pa zmanjšanja simptomov. Pri nekaterih bolnikih se stanje naglo poslabša v hudo invalidnost. Progresivno recidivna multipla skleroza je zelo redka. Ta oblika se že na začetku razlikuje od drugih treh po močno stopnjujočem poteku z akutnimi zagoni, za obdobja med zagoni pa je značilno stalno napredovanje bolezni.

primarij Beatrika Končan Vračko, dr. med.

Imunomodulatorno zdravljenje – največji dosežek v zdravljenju multiple skleroze

Zdravila, ki bi multiplo sklerozo docela pozdravilo, še ni, so pa na tržišču izjemno učinkovita imunomodulatorna zdravila, s katerimi zaviramo napredovanje bolezni. »Nekoč je bila diagnoza bolezni precej pesimistična in je napovedovala invalidnost. Zahvaljujoč sodobnemu zdravljenju pa se bolniki z multiplo sklerozo invalidskemu vozičku lahko izognejo,« je povedala nevrologinja primarij Beatrika Končan Vračko, dr. med., predsednica Strokovnega medicinskega odbora pri Združenju multiple skleroze Slovenije.

Imunomodulatorno zdravljenje pomeni spodbudo, ki bolnikom ne daje le upanja na boljšo kakovost življenja, temveč tudi zmanjšuje silovitost simptomov in pozitivno vpliva na patogenezo te bolezni. Kot nakazuje že ime, imunomodulatorna zdravila vplivajo na vnetne imunske procese v centralnem živčevju, torej na osnovno bolezensko dogajanje pri multipli sklerozi. Končni dosežek njihovega delovanja je, da se vnetna imunska reakcija umiri, kar se odrazi tako, da bolnik doživi manj zagonov, ki so tudi manj siloviti. Povprečno se število poslabšanj zmanjša na tretjino. Pri nekaterih obolelih se bolezen povsem umiri in jim omogoča normalno življenje in delo. S tem zdravljenjem torej pomembno vplivamo na kvaliteto življenja obolelih in njihovih bližnjih.

 

Kaj so interferoni?

»Interferoni so zdravila, ki ščitijo telo pred virusnimi boleznimi. Nahajajo se v telesu prav vsakega od nas, pri zdravljenju pa uporabljamo še dodatne interferone, pridobljene s tehnikami genskega inženiringa. Poznamo več vrst interferonov, to so interferon alfa, beta in gama. Študije so že pred leti pokazale, da je najbolj učinkovit pri zaviranju multiple skleroze prav interferon beta. Pri nas so registrirani trije pripravki, ki vsebujejo interferon beta: betaferon, rebif in avonex. Dokazano je tudi, da doseže zdravljenje največji klinični učinek z zgodnjim začetkom, zato je treba bolezen čim prej diagnosticirati in temu primerno tudi ukrepati,« je poudarila primarij dr. Končan Vračko. Pri tem je pomembno splošno izobraževanje o naravi kronične nevrološke bolezni, kakršna je multipla skleroza, ter sodobnih možnostih zgodnje diagnostične obravnave in zdravljenja.

Interferon beta-1b (betaferon) je bil leta 1993 prvi interferon, ki je bil v ZDA odobren za zdravljenje bolnikov z recidivno remitentno multiplo sklerozo. Na nevrološki kliniki Kliničnega centra so ga na prizadevanja vodilne nevrologinje na področju multiple skleroze pri nas, primarij dr. Beatrike Končan Vračko, vpeljali zelo kmalu zatem, že leta 1995. Pionirka novih pristopov zdravljenja multiple skleroze pri nas, ki se s to boleznijo ukvarja že 30 let, je poudarila: »Pohvalno je, da je naša zdravstvena zavarovalnica zdravilo odobrila tako zgodaj, marsikje namreč interferonov še vedno niso registrirali in si jih morajo bolniki tako ali drugače priskrbeti sami. Mi pa smo zdravilo registrirali celo en mesec pred uradno registracijo v Evropski uniji.«

 

Dokazano učinkuje

Prva raziskava z interferonom beta-1b, ki jo je študijska skupina leta 1993 objavila v strokovni reviji Neurology, je pokazala, da se je število poslabšanj pri bolnikih zmanjšalo za 34 odstotkov. Poleg tega so ugotovili, da so se trajanje poslabšanj, število dni, ki so jih morali bolniki prebiti v bolnišnici, ter potreba po zdravilih za akutno zdravljenje (kortikosteroidih) zmanjšali skoraj na polovico. Zdravilo tako dokazano odloži napredovanje invalidnosti oziroma podaljša čas do trenutka, ko bolniki s sekundarno progresivno multiplo sklerozo lahko postanejo odvisni od invalidskega vozička.

Sledile so številne študije, ki so potrdile, da je interferon beta prvo zdravilo, ki dokazano najučinkoviteje zavre napredovanje multiple skleroze. Danes se za zdravljenje z interferonom beta poleg bolnikov z recidivno remitentno multiplo sklerozo lahko odločijo tudi tisti, ki jih je prizadela sekundarno progresivna multipla skleroza s še prisotnimi akutnimi bolezenskimi zagoni.

Primarij dr. Končan Vračko je opozorila, da interferoni beta niso učinkoviti prav za vse bolnike z multiplo sklerozo. »Pri bolnikih, ki nimajo akutnih zagonov, se zdravilo ni pokazalo za učinkovito. Ko pride do zagona, pride namreč do aktivacije imunskega vnetja in interferoni beta so tisti, ki posežejo prav v te vnetne procese ter preprečujejo destrukcijo v osrednjem živčevju.«


Obvladljivi stranski učinki

Interferon beta si bolniki vbrizgajo v podkožje, in sicer vsak drugi dan. Najpogostejši stranski učinki so zato reakcije na mestu vboda v obliki zatrdline ali rdečine, pogosti pa so tudi – zlasti v prvih mesecih zdravljenja – gripi podobni simptomi, vključno z vročino, mrazenjem in utrujenostjo. Gripi podobne simptome lahko znatno zmanjšamo s sočasnim dajanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil, če na primer kombiniramo povečanje odmerka z ibuprofenom, z dajanjem injekcij zvečer ali tako, da začnemo zdraviti z manjšim odmerkom. Kot je pokazala raziskava, je mogoče omiliti tudi reakcije na mestu vboda, če namesto klasične brizgalke z iglo uporabimo avtoinjektor, s katerim plahi bolniki največkrat premagajo strah pred iglo. Pomaga tudi, če vbodna mesta pravilno menjavamo.

Stranski učinki zdravljenja z interferonom beta so po besedah primarij dr. Beatrike Končan Vračko različni od posameznika do posameznika. »Pri nekaterih so takšni pojavi kratki, pri drugih trajajo dlje časa, nekateri pa jih sploh nimajo. Gre skratka za nepredvidljivo bolezen v vseh pogledih, toda z interferonom beta smo lahko korak pred njo. Obstajajo tudi močnejša, vendar dolgoročno bolj nevarna zdravila, ki vplivajo na imunski sistem in zaustavljanje nevrološke prizadetosti pri multipli sklerozi, vendar se zanje redkeje odločimo, saj gre za mlade ljudi, ki danes zahvaljujoč medicini dočakajo normalno pričakovano življenjsko dobo.«

 

Sodobne evropske smernice stopnjevane imunoterapije multiple skleroze

Na nedavnem strokovnem srečanju v tujini so ugledni vodilni nevrološki strokovnjaki sprejeli evropske smernice za stopnjevano imunsko zdravljenje obolelih za multiplo sklerozo, ki jim sicer že nekaj časa sledimo tudi v Sloveniji. Znanstveniki pospešeno raziskujejo postopke, s katerimi bi pomagali bolnikom, pri katerih je bolezen že močno napredovala. Veliko upanje predstavljajo poskusi s presajanjem zarodnih celic, pa tudi zdravljenje z biološkimi zdravili. Seveda je pot do uvajanja v praksi še dolga, a kot povsod, se tudi tukaj pot začne s prvim korakom. Pa če je še tako majhen.

 

Moje zdravje št. 03 / 8. november 2005