»Kašljal sem kri in se slabo počutil. Zdravnica mi je predpisala antibiotike, isti večer pa sem postal izjemno zadihan, zato so me z rešilcem prepeljali v celjsko bolnišnico, od tam pa v ljubljanski klinični center na oddelek za interno medicino, kjer so me naslednji dan uspavali in priključili na aparate,« pripoveduje 22-letni Benjamin Mencigar, ki je zbolel za to redko avtoimunsko boleznijo, ki pri nas prizadene v povprečju dva bolnika na leto. Pri tej bolezni telo nenadoma ne prepozna več lastnih tkiv v pljučih in ledvicah ter se začne proti njim boriti tako kot proti drugim tujkom s protitelesi, ki napadajo tkivo pljuč in ledvic ter povzročijo hudo vnetje, razloži doc. dr. Jelka Lindič, dr. med., vodja hospitalnega oddelka Kliničnega oddelka za nefrologijo UKC Ljubljana.
Čas je ključen, saj bolezen ogroža življenje
»Simptomi bolezni so na videz podobni virusni ali bakterijski okužbi dihal z utrujenostjo, mrzlico ali vročino, zato je to običajno prva misel zdravnika, ki se sreča s takšnim pacientom. Za to bolezen sta poleg kašlja, izkašljevanja krvi in zadihanosti značilna tudi slabokrvnost, kar je za prej zdravega človeka neobičajno, ter prizadetost ledvic, ki se med drugim kaže s povečanjem izločanja beljakovin in eritrocitov v seču. Goodpasturov sindrom v bolnišnicah hitro dokažemo s posebnimi krvnimi testi, ko v krvi iščemo protitelesa, značilna za to bolezen, a včasih je ta izvid negativen, ker so vsa protitelesa v tkivih pljuč in ledvic, ne pa v krvi. Bolezen dokončno potrdi biopsija ledvic. Na izvide biopsije je običajno treba čakati 24 ur, a v tako nujnih primerih, kjer je čas zelo pomemben, saj bolezen poteka zelo burno in ogroža življenje, rezultate dobimo še hitreje. Če ob postavitvi diagnoze goodpasturovega sindroma ledvice že delujejo zelo slabo, se njihovo delovanje kljub zdravljenju ne more več pozdraviti in bolnik potrebuje dosmrtno nadomestno zdravljenje z dializo,« pojasnjuje Jelka Lindič.
Rezultate daje samo timsko delo
Zaradi zahtevnosti zdravljenja te bolezni so vanj vedno vključeni različni zdravstveni strokovnjaki, poleg zdravnikov tudi zdravstveni tehniki, fizioterapevti, dietetiki, mikrobiologi, patologi in drugi. Le timsko sodelovanje prinese dobre rezultate zdravljenja, ugotavlja Lindičeva in dodaja: »Če zaradi preobremenjenosti verige poči le en sam člen, se vse podre. Takšne razpoke pa se v trenutni situaciji v zdravstvu zaradi pomanjkanja finančnih sredstev in omejevanja zaposlovanja medicinskega osebja zagotovo že kažejo.«
Potek zdravljenja je odvisen od tega, kateri organi so pri bolniku prizadeti in v kolikšni meri. Pri zdravljenju uporabljajo imunosupresivna zdravila, kot so kortikosteroidi in citostatiki, v hudih primerih pa tudi biološka zdravila, s čimer oslabijo imunski sistem in preprečijo nastanek novih protiteles. V primeru, da odpovedujejo ledvice, bolnik potrebuje hemodializno zdravljenje. Kadar so zelo prizadeta dihala, pogosto pride do okužb. Pri hudi prizadetosti pljuč in ledvic so možni resni zapleti zaradi osnovne bolezni in imunosupresivnega zdravljenja, s katerim oslabijo delovanje imunskega sistema. Bolezen lahko vodi tudi v smrt; glavni vzrok smrti je pljučna odpoved, ledvično delovanje namreč lahko nadomestijo z dializo. »V Benjaminovem primeru so umetna pljuča ali ECMO-naprava nedvomno pomagala rešiti življenje, in če jih na Kliničnem oddelku za intenzivno interno medicino v UKC Ljubljana še ne bi imeli, bi se izteklo drugače,« pravi dr. Lindičeva. Napravo ECMO, s katero pacienta priključijo na zunajtelesni krvni obtok z oksigenacijo krvi, v svetu že dolgo uporabljajo predvsem pri otrocih, kasneje pa so jo začeli uporabljati tudi za starejše bolnike. V UKC Ljubljana so napravo dobili pred tremi leti, kar je izjemnega pomena, je povedala prim. dr. Vojka Gorjup, dr. med., s Kliničnega oddelka za intenzivno interno medicino UKC Ljubljana: »Z njo zdravimo bolnike, ki bi sicer umrli, tako pa jim damo možnost preživetja.«
Najhujša je negotovost
Benjamin Mencigar se zdaj, deset mesecev po zdravljenju, zaradi močno oslabljenega imunskega sistema večino časa počuti izredno utrujenega, kar ga ovira tudi pri študiju. A se potem, ko je prebolel tako redko bolezen, ki se brez zdravljenja konča s smrtjo, ne vdaja v usodo. Način življenja se mu je korenito spremenil: »Najprej sem moral ponovno pridobiti osnovno kondicijsko pripravljenost, saj te bolezen popolnoma izčrpa. Ker sem bil v umetni komi, sem v tem času zelo shujšal, in ko sem se prebudil, sem se moral naučiti celo hoje. Neprestano moram paziti, da se ne okužim s kakšnimi boleznimi, pravkar sem ponovno prebolel pljučnico. Poleg tega se moram izogibati določenim snovem v hrani, denimo aditivom, alkoholu, seveda sem nehal tudi kaditi. Najhujša je negotovost, saj je o bolezni malo znano in zato pravzaprav ne morem vedeti, kaj me čaka.« Pravi, da je hvaležen osebju UKC Ljubljana, »kajti brez njih verjetno ne bi bil več živ«.
Drago zdravljenje
Zdravljenje goodpasturovega sindroma pomeni velik finančni zalogaj. Dr. Lindičeva zagotavlja, da so pri nas tako zdravila kot drugi načini zdravljenja te bolezni enako dostopni kot v svetu ne glede na stalno zmanjševanje finančnih sredstev za zdravstvo; pojasnjuje, da se o plačilu nekaterih dragih zdravil z zdravstveno zavarovalnico posebej dogovorijo. »Vedno naredimo vse, da bi rešili življenje, saj je neprecenljivo. Je pa res, da v UKC Ljubljana obravnavamo največ pacientov, ki potrebujejo drago in zapleteno zdravljenje, zato gre del izgube tega zavoda tudi na ta račun.«
