Čeprav vse to drži, pa sodobna spoznanja o vzrokih nastanka bolezni omogočajo razvoj novih zdravil in načinov zdravljenja. O pljučni hipertenziji in zdravljenju smo govorili z doc. dr. Barbaro Salobir, ki je zaposlena v Univerzitetnem kliničnem centru, na Kliničnem oddelku za pulmologijo in alergije, je pa tudi ena izmed dveh zdravnikov, ki so dežurni na telefonu za vse, ki so jim presadili pljuča. Sogovornica ugotavlja, da se sicer pljučna hipertenzija pojavlja pri ljudeh vseh starosti, najpogosteje pa je izražena v povezavi s pljučnimi boleznimi in z boleznimi levega srca.

Kako se človek počuti, ko zboli za pljučno hipertenzijo? Kateri znaki so značilni?
»Znaki pri pljučni hipertenziji žal niso značilni. Najpogosteje bolnik težko diha, še posebno ob telesnih naporih. Takrat so potrebe po kisiku povečane, kar vpliva tudi na zvečanje pretoka prek pljučne cirkulacije, s tem pa se pritiski v pljučih še povečajo. Bolniki imajo občutek, da jim primanjkuje sape, poleg tega pa lahko ob velikih telesnih naporih tudi izgubijo zavest, saj zaradi obolenja ne more pritisk v sistemski cirkulaciji toliko porasti, kot bi bilo to potrebno. To so začetne težave, ki jih pljučna hipertenzija povzroča. Pozneje se lahko pojavi izkašljevanje krvi, odpovedovanje desnega srca, ki je zaradi te bolezni preobremenjeno, tudi spodnje okončine lahko zatekajo. Značilen je občutek napetosti v trebuhu, ki se zaradi zastajanja tekočine lahko tudi poveča. Včasih pa se pojavi hripavost, ki nastane zaradi pritiska pljučnih arterij na živce, v delu prsnega koša.
Ker je pri pljučni hipertenziji tako neznačilen potek in ker številne druge bolezni lahko povežemo tudi s temi znaki, bolezen diagnosticiramo zelo pozno in prav zato so posledice hujše, kot če bi jo odkrili v zgodnji fazi razvoja. Dejstvo je, da je, če bolezen odkrijemo zgodaj, zdravljenje učinkovitejše.«

Vzroki za nastanek bolezni
Vzroke za nastanek bolezni delimo v pet skupin, po katerih lahko opredelimo tudi vrsto pljučne hipertenzije. Najpogosteje jih najdemo v povezavi s pljučnimi boleznimi. Za to vrsto še ne poznamo posebnega zdravila, vendar pa se že z zdravljenjem osnovne pljučne bolezni težave lahko zelo izboljšajo. Drug zelo pogost razlog, za katerega tudi še ni dodatnega specifičnega zdravljenja, so bolezni levega srca, kamor sodi npr. bolezen zaklopk, levega prekata, ishemična bolezen srca. Tudi tu je najpomembnejše zdravljenje osnovne bolezni. Tretji je povzročen s strdki v pljučnih žilah. Ti nastanejo po preboleli pljučni emboliji, lahko pa tudi še iz nepojasnjenih razlogov brez predhodne pljučne embolije. Nastanek pljučne hipertenzije zaradi strdkov je zelo pomembno prepoznati, in sicer zaradi novejšega posega, ki je mogoč – pljučne endarteriktomije.

Preostali vzroki za nastanek bolezni so še v sklopu sistemske bolezni veziva na prvem mestu (sistemska skleroza). Brez pojasnjenega vzroka je za nastanek pljučne hipertenzije odgovorna tudi genetska motnja, ki je zelo podobna rakastemu obolenju (zaradi slabe prognoze zdravljenja, nepoznanega razloga nastanka), ki nastopa predvsem pri mlajših ženskah. Ker znaki niso specifični, se bolezen pozno prepozna. Mlade ženske, stare okoli 30 let, imajo običajno že dva otroka, pesti jih utrujenost, ki je hitro razložljiva s preobremenjenostjo doma in na delovnem mestu. Manjka jim kondicije, težko dihajo in so pogosto utrujene. Zaradi navedenih znakov jih pošiljajo od zdravnika do zdravnika, tudi k psihiatru (burn out, depresija). Svetujejo jim, da se začnejo ukvarjati s športom, da premagajo stres. Šele ko izgubijo zavest, izkašljajo kri ali pa jim otečejo noge, pa jih začnejo resneje obravnavati, tj. v smeri prepoznavanja težav, ki kažejo na pljučno hipertenzijo. Kot zanimivost lahko povem, da imajo ta problem tudi bolniki s HIV-om – podoben mehanizem bolezni, ki ga spremlja idiopatska pljučna hipertenzija, ki je nepojasnjena ali dedna, če je že prisotna v družini. Eden izmed vzrokov so lahko tudi kongenitalne hibe v povezavi s prirojenimi srčnimi napakami.

Pljučna embolija
Nastane zaradi strdkov, nastalih nekje v telesu, najpogosteje v nogah. Ti se odlepijo od mesta nastanka in po venskem pljučnem krvnem obtoku pripotujejo skozi desno srce v pljuča in se tam ustavijo (v pljučih so na začetku žile široke, potem vedno ožje in kjer je tromb večji od žile sledi zamašitev). Kjer se trombi zagozdijo, zaustavijo krvni obtok. Zaustavitev krvnega obtoka pa je tudi sprožilni dejavnik za nastajanje strdkov in njihovo rast; lokalno v pljučih, za embolusom, strdek začenja rasti, hkrati z rastjo pa se tudi topi. Sprožilni dejavniki za nastajanje strdkov ali povečano strjevanje krvi so: upočasnjen pretok krvi (zaradi dolgotrajnega ležanja, operacije, poškodbe), hormonska kontracepcija, nosečnost in poporodno obdobje. Včasih, ko so bolezen šele prepoznavali, so venski trombozi in pozneje pljučni emboliji rekli tudi milk leg, ker so najpogosteje zbolele ženske, ki so dojile. To je bil zelo slab znak, ker so že vedeli, da jih bo kar polovica umrla. Tako velika umrljivost je prisotna še zdaj, če bolezen ni zdravljena v akutnem obdobju. V kronično fazo preide le 5 odstotkov bolnikov. Dodatni dejavniki tveganja za nastanek bolezni pa še niso prepoznavni, saj še niso razumljivi mehanizmi, zakaj se strdki ne raztopijo in se pojavijo zvišani tlaki.

Razvoj bolezni
Samega razvoja pljučne hipertenzije še ne razumemo popolnoma, saj ni še do konca raziskan. Vemo, da imajo pri pljučni hipertenziji pomembno vlogo endotelijske celice, ki oblagajo pljučne žile od znotraj. Če so te prizadete in ne delujejo normalno, se pljučne žile preveč krčijo, nastajajo spazmi – krči in posledično se pojavita preustroj (zadebelitev) pljučne žilne stene in zožitev pljučnega lumna, zato se zviša upor. Zelo raztegljive pljučne žile lahko naenkrat sprejmejo celoten volumen krvi, kar je povsem normalno. Če pa so izgubile (izgubljajo) raztegljivost, se že lahko začne problem s pljučno hipertenzijo. Vse to lahko vpliva tudi na nastajanje strdkov oz. nastanek strdkov lahko vpliva tudi na pljučno hipertenzijo. Strdki, ki potujejo po žilah, se v pljučih ustavijo. Tam se organizirajo, iz njih nastane vezivno tkivo, skozi katerega se tvorijo kanalčki, po katerih se pretaka kri. Ta je na začetku stožčaste oblike, kjer so pritiski večji, kjer so manjši, pa se obloga bolj zapre in naredijo se tvorbe, podobne vijakom.

Diagnosticiranje bolezni
Ko se pojavijo težave, je najpomembnejše, da bolezen čim hitreje prepoznamo in opredelimo prizadetost pljučnih arterij. Pri bolnikih, ki imajo vse tipične znake, ob katerih pomislimo, da je v ozadju pljučna hipertenzija, naredimo najprej osnovne preiskave, ki pa nas velikokrat pustijo na cedilu (rentgensko slikanje pljuč, laboratorijske preiskave). V izsledkih preiskav je mogoče rahla značilnost, ki nas nagovori, da razmišljamo v tej smeri. Presejalna metoda pa je ultrazvok srca. Ko z ultrazvokom srca potrdimo, da gre v resnici za pljučno hipertenzijo, še ugotavljamo vrsto pljučne hipertenzije. Prva je preiskava, ko ločimo pljučne in srčne bolnike, ko izključujemo ali potrdimo pljučni trombembolizem. To nam omogoča scintigrafija pljuč. Lahko se zgodi, da je pljučna hipertenzija idiopatska, ko ugotovimo, da ni znan razlog bolezni. V teh primerih se odločimo še za genetske preiskave in povabimo tudi družinske člane na pregled.

Zdravljenje
Ob akutni pljučni emboliji predpišemo zdravila, ki preprečujejo nastajanje strdkov. Ob obsežni pljučni emboliji dodamo tudi zdravila, ki strdke raztopijo. Mogoče je tudi tako zdravljenje, kjer lokalno raztapljamo strdke, vendar se za ta način zdravljenja zelo redko odločamo. Nova zdravila, ki so ena izmed možnosti zdravljenja pljučne hipertenzije, delujejo prav na izboljšanje endotelija. To so 3 skupine zdravil. Skupina zdravil, ki inhibira receptorje za najučinkovitejši vazokonstruktor v telesu, endotelin 1 (bosepta). Vazokonstruktor ne more delovati; s tem žile razširi in hkrati prepreči še remodelacijo žilne stene. Drugi dve skupini zdravil pa delujeta vazodiletatorno (razširja žile) in proti remodulaciji žil. Zdravilo, ki je bilo sprva odkrito v te namene, je sildenafil. Kot stranski učinek je bilo ugotovljeno, da povzroča erekcijo (viagra), ki se jo bolnikom s pljučno hipertenzijo daje trikrat dnevno. Moški sicer opazijo, da se spolna funkcija izboljša, vendar pa erekcija ni stalna in moteča. Na ženske pa nima dodatnega učinka.

Kirurško zdravljenje (luščenje oblog) pljučne hipertenzije zaradi pljučnih embolizmov je velik poseg, podoben operaciji na srčnih žilah, tj. kot pri ishemični bolezni srca. Za kirurško ekipo in pacienta je zelo zahteven. Med posegom mora biti celotno telo popolnoma v mirovanju. Pacienta kar dvakrat med operacijo za okoli 20 minut popolnoma izklopijo iz zunajtelesnega krvnega obtoka. Pacient je podhlajen na 17 stopinj Celzija in dejansko klinično mrtev. Le tako lahko strdke iz pljučnih arterij tudi izluščijo. S tem rešijo bolnikovo življenje, saj je prognoza brez operacije zelo slaba. Bolnik si po posegu lažje opomore, če je v umetni komi. Če po operaciji ni zapletov, hitro padejo pritiski v žilah in bolnik čuti veliko olajšanje. Ko se bolniki po operaciji prebudijo, se običajno počutijo nekoliko slabše kot pred samim posegom, vendar je to popolnoma razumljivo, saj je sam poseg izredno naporen. Ko si opomorejo, se počutijo, kot bi se ponovno rodili. Če bolnik še dan pred operacijo potrebuje trajno zdravljenje s kisikom, po posegu lahko povsem normalno zaživi. Po posegu lahko pacienti popolnoma ozdravijo, seveda ob predpogoju, da se bolezen ne ponovi. Seveda pa morajo dosmrtno jemati antikoagulacijska zdravila. Vsi naši pacienti, ki smo jih zdravili na ta način, pravijo, da so ponovno oživeli. Tako zahtevno operacijo lahko opravijo le zelo izkušeni kirurgi in takih ni prav veliko na svetu. Naša klinika sodeluje z Akademsko kliniko na Dunaju, kamor napotimo paciente na čiščenje pljučnih arterij in transplantacijo pljuč. Operiranih je bilo že pet naših bolnikov (eden leta 2008, 4 v letu 2009).

Preventiva
Čeprav prehrana nima vpliva na nastanek bolezni, pa je priporočljivo jesti hrano, bogato z antioksidanti, še posebno domačo, krajevno pridelano hrano. Sicer pa je osnovno za preventivo zdrav življenjski slog, še posebno vsakodnevno gibanje. Vendar pa nobena preventiva ni nadomestilo za zdravljenje, kadar je bolezen že prisotna.

Pojavnost bolezni
Za idiopatsko pljučno hipertenzijo zbolita približno 2 bolnika na milijon, v Sloveniji okoli 5 bolnikov letno, za kroničnim pljučnim embolizmom, pri zelo dobrem prepoznavanju bolezni, okoli 20 letno. Pri skupini pljučnih in srčnih bolnikov pride v poštev zdravljenje osnovne bolezni (kronična obstrukcijska pljučna bolezen, intersticijske pljučne bolezni, kjer je prizadet pljučni parenhim (pljučne poti in tkivo).  Pljučna hipertenzija zaradi strdkov je redka bolezen, čeprav za zdaj še ne dovolj prepoznavna, kar daje slutiti, da je več bolnikov s to boleznijo. Pojavlja se pri bolnikih, ki so preboleli pljučno embolijo. Od teh, ki so pljučno embolijo preboleli, jih je cca 5 odstotkov takih, ki potrebujejo ta poseg (taki, ki imajo to bolezen, pri katerih se strdki po akutni pljučni emboliji ne raztopijo in tvorijo omenjene zapore).

Katarina Podnar